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本篇文章给大家谈谈风湿性血管炎,以及风湿性血管炎严重吗怎么治疗对应的知识点,希望对各位有所帮助,不要忘了收藏本站喔。
本文目录一览:
- 1、血管炎是怎么回事?
- 2、血管炎的治疗方法
- 3、幼年特发性关节炎的临床表现
- 4、什么是“风湿性”疾病?
- 5、类风湿性血管炎能活多久?可以治愈吗?
- 6、类风湿关节炎患者关节受累首发症状,常见的关节外表现
血管炎是怎么回事?
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
(1)临床表现
主要表现有:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
(2)治疗
包括:①去除病因,消除过敏原;②治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤;③局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;④全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。
IEL详细补充:
血管炎,顾名思义是一种血管的炎症,但是,如果你看到有些病人在长期静脉输液后出现注射部位血管(静脉)疼痛,静脉增粗,或下肢静脉曲张者在局部损伤后继发感染,引起“老烂脚”,则不包括在我们所指的“血管炎”之中。这里所指的血管炎是一组自身免疫性疾病,由于人体免疫功能紊乱,引起自身血管的损伤。为什么会引起这种疾病呢?到目前为止,其发病原因还没有明确,虽然有各种说法,但是都只能解释一部分发病,也就是说,这些病不是单因素引起的,可能系多因素共同作用而诱发的。
血管遍布全身,血管炎也可以累及全身各个部位,大到身体最大的血管-主动脉或其主要分支(如:大动脉炎),小到遍布全身的小动脉、小静脉、微动脉、微静脉(如:显微镜下多血管炎)。由于累及的血管不同,临床上会有不同的表现,大动脉受累者可有脉搏、血压测定异常;微血管受累者,有些需要在显微镜下才能发现病损。总之血管炎的表现多种多样,但是作为同一类疾病,它们也有很多共同的临床特点。笔者的一位老师曾经说过:大医院中收治的长期发热的患者,如果排除了恶性肿瘤(包括白血病、淋巴瘤)、排除了严重的结核感染,又不符合红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等经典的风湿性疾病的分类标准,首先应该考虑血管炎。在笔者的临床实践中,逐渐体会到其中的含义。首先,发热是血管炎的一个重要的临床表现。由于这种发热不是由感染引起的,所以通过抗生素、抗结核、抗真菌、抗病毒治疗后,体温不能得到控制。因此在治疗的时候也不是采用传统的消炎药来治疗。其二:发热是血管炎突出了临床表现,也是恶性肿瘤常见的(在某些患者可能是首发的)临床症状,因此在诊断血管炎之前,应该与各种恶性肿瘤进行鉴别,以免将恶性肿瘤漏诊。第三:血管炎的临床症状与红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风关等有很多相似之处,但是这些经典的风湿性疾病有比较明确的分类标准,在实验室检查时,可以发现一些特异性较高的自身抗体,因此比较容易判断,而血管炎除了通过病变组织的切片检查、血管造影等有一定创伤的检查方法外,少有特异性高的诊断手段。
血管炎的治疗方法
皮肤血管炎的治疗方法
皮肤血管炎也称为变态反应性血管炎,分为原发性的和继发性的,如果是原发性的,首先就要去除病因,消除过敏源,比如食物,药物或者接触粉尘,花粉等等过敏引起来的。
二、如果继发性的,比如继发于结缔组织病,继发于肿瘤,那么首先要治疗基础疾病。
三、如果血管炎仅仅局限于皮肤,那么可以用抗组胺类的药物,比如朴尔敏等来对症治疗。
四、如果血管炎为全身性的,累及全身多个脏器,多个系统,那么需要全身的用药,常用的有激素加免疫抑制剂,比如环磷酰胺,硫唑嘌呤等。在日常生活中要注意避免进食辛辣刺激的食物,避免接触这些过敏源,避免饮酒,避免进食这些容易导致过敏的食物。
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幼年特发性关节炎的临床表现
关节症状
1晨僵:常在关节疼痛前出现,表现关节胀硬,僵硬,活动时发皱,晨起明显,活动一段时间后可缓解,程度重时,可持续一天,下午反而加重。
2关节肿痛:呈对称性,常侵袭手关节,指间关节,掌指关节,远端关节等。关节红、肿、热、痛,活动障碍,严重者积液,行走活动困难。久而久之,导致关节的强直,畸形,甚至肌肉萎缩,关节废用。
关节外表现
是类风湿关节炎全身表现的一部分或是其并发症,是本病致死的原因。
1类风湿结节:多见于前臂伸面,如尺侧及鹰嘴处。手部、下肢、足、头皮等处,也常见。皮下触及软性的活动结节。
2、类风湿性血管炎:表现为远端血管炎、皮肤溃疡、周围神经病变、心包炎、内脏动脉炎,如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等,肢端骨溶解症。
3、类风湿性心脏病:心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成,或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。
4、类风湿性肺病:慢性纤维性肺炎较常见,其它如弥漫性肺间质纤维化、结节性肺病、类风湿性胸膜炎亦不少见。
5、肾脏损害:可发生类风湿性间质性肾炎,或因长期用药而导致肾脏损害。
6、眼部表现:葡萄膜炎是幼年性类风湿关节炎的常见病变,成人类风湿关节炎常引起角膜炎。
7、felty综合征:是一种严重的类风湿关节炎,常引起脾脏肿大,中性细胞减少,血清类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性。
8、干燥综合征:临床表现以眼和口腔粘膜为主的干燥症群。半数合并类风湿关节炎。
9、消化道损害:常致消化不良,也有发生溃疡病者,也有发生肠系膜动脉梗塞者。肝功异常可能是长期用药所致。
什么是“风湿性”疾病?
风湿性疾病是指主要影响骨关节及其周围软组织,如肌腱、滑囊、筋膜、肌肉等一组疾病。“风湿”一词由拉丁文rheuma演变而来,意指关节、肌肉、软组织、神经等各种疼痛的总称。虽然风湿性疾病中关节炎占其主要组成部分,但绝非仅限于关节受累,各器官系统均可受累,因此是一种全身性疾病。风湿性疾病包含了过去习惯称之为胶原性疾病或结缔组织病。结缔组织是人体的支架,有保护器官的功能和利于机体的活动。皮肤、筋膜、肌肉、血管、软骨、骨骼及各脏器间均有结缔组织,任何疾病其实质细胞损伤的同时,必然会累及周围的间质。从而导致结缔组织病变,所以笼统称结缔组织病不确切。目前国际上把以往称为结缔组织病列入风湿性疾病的范畴,从而改变了风湿病原来的概念。
风湿性疾病可以是局限的,如局限性的关节炎、关节周围炎、腱鞘炎、纤维织炎等,造成局部肿胀疼痛和活动受限,甚至功能障碍;也可以是全身性的,如类风湿性关节炎,它不仅有关节症状,还可有心、肺、肾、眼等其他器官受累的症状;作为自身免疫性疾病的经典代表系统性红斑狼疮,有皮肤、关节、肌肉及内脏各器官系统受累,出现变化多端的临术表现;系统性血管炎可因其侵犯的血管类型及部位不同,既有局部的表现、又有全身性的表现。
大部分风湿性疾病的病因不甚清楚,可以是原发的,亦可以是继发的。如恶性肿瘤可导致多发性肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼、进行性系统性硬化病等均可伴有继发干燥综合征。近年来,随着细胞免疫学、分子生物学、遗传免疫学等研究深入,风湿性疾病的发病机理研究已取得了可喜的进展。自身免疫性结缔组织病具有多因素的病原学,包括遗传、激素、免疫和环境因素。自身免疫是免疫耐受力或T淋巴细胞对自身抗原无应性崩溃的结果。对疾病的敏感或抵抗是由抗原、主要组织容性复合物及T细胞间的相互作用而决定 的。
内湿性疾病的各种类型各有其诊断标准,如类风湿性关节炎的诊断标准有7条,系统性红斑狼疮的诊断标准有11条,进行性系统性硬化症有主要和次要诊断标准等等。诊断标准是人们根据临床实践逐步摸索而制定的,有一定的价值,但标准的制定是人为的,完整而复杂的机体对疾病作出的反应却存在个体差异。病人并非等待诊断标准俱全后才来就诊,临床症状的出现常有先后之分,我们必须结合临床及实验室检查,全面客观的分析病情给予尽早的诊断及治疗。鉴于诊断标准敏感性和特异性的限制,即使病人已符合某病的诊断标准但也可能误诊。
风湿性疾病中,大多数有自身抗体,近年来各种抗体的检查对疾病的诊断提供了科学依据。但也应指出,各实验室的操作误差,或质量控制不严,往往造成假阳性或假阴性,必要时应多次复查。实验标本的收集,发放也有对检测结果的直接影响。如补体的检测应当天抽血,及早送检,且温度升高会导致补体水平的降低抗双链DNA抗体的检测可因抗原不纯造成假阳性。同一种病不同的病人,其病情轻重及临床表现有很大差异。如少数类风湿关节炎病人可仅一次发作而自愈或短期内关节损害严重而致残,大部分病人呈现慢性反复发作,直至终生残废,不能参加正常工作与学习,甚至生活不能自理。因此,疾病对患者精神心理的影响,不能低估,治疗上绝不能仅依靠药物和手术,而应包括心理治疗、康复治疗、职业治疗。我们认为,对任何一种慢性反复发作的疾病,应把对病人的教育,以至对亲朋好友的教育放在首位,而这一点常常补医护人员所忽视。病人生活在复杂的社会大家庭中,由于外界是刺激所伴随的某种情绪改变均会发生一定的生理变化,如压抑、忧虑、惊恐等可通过下丘脑—垂体活动,抑制某种激素分泌,从而影响机体的免疫功能,因此,护理中力求排除不利于康复的心理因素。护理人员应以自己的专业知识、社会知识、正确的人生观去教育和影响病菌,给病人以同情、关切和帮助,鼓励病人战胜疾病。
风湿性疾病有缓解与发作的特点。因此,治疗的目的不仅在于使急性期迅速缓解,而重要的是防止其发作,以减少多次发作积累而造成的重要器官损害,如系统性红斑狼疮的肾损害和神经系统损害;类风湿关节炎的关节畸形,僵直而失去功能;痛风关节炎的关节严重破坏及肾石形成等等.因此,治疗上除了给予适当的药物外,护理工作是不可忽视的重要环节.护理人员要帮助病人进行适当的功能锻炼并帮助病人树立战胜疾病的信心以防止肌肉萎缩..风湿性病多数用皮质激素及免疫抑制剂治疗,易招致各种感染,应加强呼吸道、口腔、皮肤、褥疮的护理。
类风湿性血管炎能活多久?可以治愈吗?
引言:以目前情况来讲,不同原因造成的疾病越来越多,风湿性血管炎的出现引起大家的重视。以现在医疗情况还没有可以完全治愈办法,只能通过药物来控制疾病进一步发展。一方面,不仅要靠药物来维持,另一方面还需要自己平常注意。那么这种症状诱发原因和注意事项是什么呢?小编将带大家了解了解。
一、症状体现
类风湿关节炎,可能会导致患者出现全身无力,没有任何食欲,体重减轻,浑身感觉等状态,发病初期,在早上起来时候常常感觉到关节十分僵硬和疼痛伴随。时间久了,严重的患者可能会发生关节变形。类风湿关节炎,不限制年龄并发概率,在30岁到50岁之间女性患病概率高于男性两倍。
二、引起因素
类风湿关节炎是一种非常见的疾病,引起它诱发因素有很多,跟人体内的内分泌有关,女性年纪越大,越容易患类风湿关节炎,再加之女性患病概率要高于男性两倍,另一方面,自身抵抗能力差,也可能会导致造成类风湿关节炎,这种患者还有可能会遗传到下一代。
三、注意事项
根据患者体质不同,所存活时间也是不一样,一般来说类风湿关节炎可以长期存活,一般情况下不会死亡,虽然,这是个目前无法治疗的病,它是由长期在潮湿环境下生活,而且常常带重体力活,不注意自身保暖所导致,患者可以通过找老专家进行针灸按摩,在日常生活中注意不要过度疲劳,不要干重活,远离潮湿环境,另外要认真听从医生的嘱咐,进行药物治疗时候,多选用像阿莫西林等控制血小板药物,防止血栓形成。最后,希望患者可以快乐生活,不为疾病所烦恼。
类风湿关节炎患者关节受累首发症状,常见的关节外表现
A。关节外病变 (一)血管炎 血管炎是重症类风湿关节炎的表现之一,多见于类风湿因子阳性,伴有淋巴结病变及骨质破坏明显者。类风湿关节炎血管炎可表现为坏死性小动脉或中等动脉血管病变,在有脏器受累的本病患者,坏死性小、中动脉炎可导致内脏血管栓塞,甚至危及生命。如肺血管炎可致肺动脉高压。静脉的类纤维素样坏死伴中性粒细胞胞核碎裂。淋巴细胞浸润及红细胞渗出则称为白细胞碎裂性血管炎。 类风湿关节炎血管炎的临床表现依受累血管的大小及累及的部位不同而呈多样性。较大血管的血管炎可致指(趾)坏疽、梗塞、皮肤溃疡及内脏受累。小血管坏死性血管炎可致紫癫、网状青斑、瘀斑及毛细血管扩张等。供给神经和内脏血流的血管受累可引起相应的外周神经病变和内脏梗塞,常见的如多发性单神经炎,巩膜炎、角膜炎、视网膜血管炎或肝脾肿大。 (二)类风湿结节 类风湿结节见于5%-15%的类风湿关节炎患者,在西方患者的发生率可达30%-40%。类风湿结节多发于尺骨鹰嘴下方,膝关节及跟腱附近等易受摩擦的骨突起部位。一般为直径数毫米至数厘米的硬性结节,多紧贴骨面,不易活动。类风湿结节一般无疼痛或触痛。临床上可见到一种特殊类型的表浅。类风湿结节,表现为手指、前臂、尾骨及踝关节附近的多发性皮内结节,其体积较小,直径数毫米,分布表浅,甚至可以捏起。 类风湿结节也可发生在内脏血管,尤其在摩擦多的部位,如胸膜、心包表面。甚至心内膜。后者的类风湿结节可引起明显的心脏症状及体征,而胸膜和心包膜的结节则往往无任何表现。文献报道,类风湿结节还可见干中枢神经系统、巩膜、心和肺组织等。 (三)心脏 1、心包炎 类风湿关节炎患者最常见的心脏受累为心包炎,其发生率依据检查手段的不同差异很大,超声心动图是一种敏感的检查方法。心包炎可发生于类风湿关节炎病程的任何阶段。但是,它更多见于伴发类风湿结节、血管炎、类风湿因子阳性及病情活动者。心包液检查可发现类风湿因子、免疫复合物及补体,糖水平减低,中性粒细胞及红细胞渗出,胆固醇浓度可增高,甚至形成结晶。 心包的炎症性质与滑膜炎类似,为非特异性炎性病变。心包浆膜层细胞增生的同时伴淋巴细胞和桨细胞浸润、斑片状类纤维素样坏死,肉芽肿及类风湿结节。由于心包膜的脏层和壁层显著增厚,在二层包膜之间的心包积液形成"黄油夹面包"样心包炎。 2、心内膜炎 本病还可见非特异性心瓣膜炎,其中以主动脉瓣受累常见,其次为二尖瓣。表现为弥漫性瓣膜增厚和纤维化,甚至形成柒节。瓣膜病变的早期多无症状,但病变广泛则可出现多个瓣膜病的临床表现。 3、心肌炎 在类风湿关节炎患者非特异性心肌炎的发生率可达10%,其中包括坏死性心肌炎、弥漫性心肌炎。局限性心肌纤维化、肥厚性心肌病及心肌结节。但是,本病患者极少发生冠状动脉炎。当心肌病变累及心脏传导系统时,可导致不完全性或完全性房室传导阻滞及其它心律不齐。尸检曾发现心肌内类风湿结节,梗塞、血管炎,炎细胞浸润及淀粉样变性。另外,类风湿关节炎患者血清中可测到心肌及横纹肌抗体,这些抗体是否通过与心肌的某些蛋白发生反应尚不清楚。 (四)胸膜和肺 1、胸膜炎 对住院病人的临床调查发现,类风湿关节炎患者的胸膜炎发生率为l%-3%。但是,在类风湿关节炎病程中最终发生胸膜炎的患者可达20%,而尸检中,胸膜炎的发生率为70%。类风湿关节炎胸膜炎在男性患者多见,类风湿因子阳性及有类风湿结节者亦易伴发胸膜炎,此种胸膜炎多无疼痛等症状,-般胸腔积液为少量,偶有中量或大量积液者。胸腔积液的特点是补体及糖含量明显下降,而蛋白和免疫球蛋白含量增加,并伴有炎性细胞渗出。多数患者的积液中可检出类风湿因子。 2、肺间质纤维化 一般认为,间质细胞反应性增强及单核细胞浸润是类风湿关节炎肺间质纤维化的原因所在,其发生率为11%。与胸膜炎相似,肺间质纤维化在男性类风湿关节炎,重症患者及类风湿因子阳性者多见。胸片可见肺野网状纹理,严重者可呈"蜂窝"样改变。高分辩-CT则为特征性"网格"样。肺功能测定是一项敏感的方法,一般为肺活量及弥散功能下降。 3、肺类风湿结节 类风湿关节炎肺内类风湿结节见于5%一10%的患者。可在病程的任何阶段出现。曾有研究提示,肺类风湿结节甚至可发生于类风湿关节炎的关节病变之前。胸片上结节阴影直径在0.3-5cm,以肺上野受累为主,一般为多发,偶见单发者。肺内类风湿结节多见于重症类风湿关节炎,或伴有皮下结节及类风湿因子阳性者,其消长与类风湿关节炎的活动性一致。 肺类风湿结节的诊断主要靠x线检查, CT及MRI的敏感性及特异性则更高。但是,在类风湿关节炎伴发肺内类风湿结节时需注意与肺内肿瘤、结节病、韦格内氏肉芽肿及结核病的鉴别。 4、间质性肺炎和肺泡炎 极少数类风湿关节炎者可发生间质性肺炎,甚至累及肺泡和支气管,出现相应的肺泡炎及支气管炎。临床上表现为胸闷、气短或呼吸困难。病理上则为肺泡、间质或细支气管内的蛋白渗出。炎细胞渗出或浸润。 (五)肾 类风湿关节炎患者的肾脏损害见于两方面的原因:与血管炎有关的原发性肾损害和与药物等有关的继发性肾损害。前者较少发生,而后者则相当常见。临床上,由于多数患者在病程早期服用抗风湿药物,当肾损害出现时已难以除外药物性肾损害的可能性。尽管每种抗风湿药引起的肾损害类型不同,但是,原发和继发性肾损害的病理变化可并存于同一病例,而同一种药物也可引起几种不同的肾损害,致使原发性和继发性肾损害的鉴别很难。 类风湿关节炎的肾受累包括膜性及系膜性肾小球肾炎、间质性肾炎、局灶性肾小球硬化、增殖性肾炎。 IgA肾病及淀粉样变性。而非甾类抗炎药及慢作用抗风湿药如青霉胺和金制剂等最常引起间质性肾炎,并可直接或间接引起原发性肾损害的任何一种类型损害。 肾脏是淀粉样物质的主要沉积部位。类风湿关节炎患者的肾淀粉样变发生率约为5%-15%,临床上表现为持续性蛋白尿,肾组织活检见淀粉样蛋白沉积,及血清检查抗淀粉蛋白P抗体阳性。 (六)神经系统 类风湿关节炎者的神经病变多因免疫复合物和补体等致炎因子引起的血管炎或神经末梢变性及脱髓鞘而致,临床上常见的神经病损包括:1,感觉型周围神经病;2,混合型周围神经病;3,多发性单神经炎;4,颈脊髓神经病;5,嵌压性周围神经病。 曾见因血管炎或类风湿结节引起的硬脑膜和脉络膜丛病变,及硬膜外结节引起的脊髓受压的个别报道。 (七)淋巴结病 30%的类风湿关节炎患者可有淋巴结肿大,患者多同时伴有活动性关节病变及血清类风湿因子阳性和血沉增快,在男性相对多见。临床上,表浅及深部淋巴结均可受累。浅表处多为对称性和普遍增大,肿大淋巴结的直径可达数厘米,组织活检可见淋巴滤泡增生,生发中心CD8 T细胞浸润。淋巴滤泡散在均匀性增生是类风湿关节炎的特点,该特征有助于同淋巴瘤的鉴别。 B。其它关节外表现 类风湿关节炎患者可出现眼部受累,主要包括巩膜炎。角膜炎及继发性眼干燥症。虹膜炎也可见于类风湿关节炎,但是在类风湿关节炎的发生率是否高于正常人群尚无定论。 部分类风湿关节炎患者还可出现因血管炎或淀粉样变而致的胃肠道、肝脏、脾及胰腺损害。 类风湿关节炎的特殊类型 一)Felty综合征 Felty在1924年描述了5例"畸形性"关节炎伴有脾肿大及白细胞减少的患者,之后该三联症被称为Felty综合征。 许多研究发现,Felty综合征多见于病程较长的重症类风湿关节炎。患者年龄多在50岁以上,常伴有贫血、血小板减少。血沉增快及类风湿因子阳性。部分病例可为抗核抗体或抗组蛋白抗体阳性。Felty综合征的发生与HLA--DR4关系密切。在白种人的发病率较高,约占类风湿关节炎病人的1%, 而在美洲黑人及亚洲人的发病率较低。 Felty综合征者的治疗与一般类风湿关节炎治疗相同。对脾肿大及粒细胞减低的治疗手段不多。 既往多采用脾切除术,尽管该方法在短期内有效,但近半数患者可复发。近年,Nakamura等以放射介入治疗引起部分脾梗塞,以治疗粒细胞减低, 10年随访结果令人满意。注射金制剂、锂盐、粒细胞克隆刺激因子对升高粒细胞有一定效果。 二)大颗粒淋巴细胞综合征 大颗粒淋巴细胞(LGL)综合征是一种与Felty综合征类似的临床征候群,亦称为假Felty综合征。特点是患者外周血中可查到大颗粒淋巴细胞,并伴有多关节炎。中性粒细胞减低、脾肿大及易于感染。大颗粒淋巴细胞综合征可见于30%的类风湿关节炎合并粒细胞减低者及25%的Felty综合征患者。大颗粒淋巴细胞可能是细胞毒(CD8) T细胞或NK细胞,因为它们表达细胞毒T细胞标记,如CD8、CD3、 CD57及NK细胞标记(如CDI6和CD56)。在形态上,大颗粒淋巴细胞与大颗粒T细胞白血胞中的异常T细胞类似。大颗粒淋巴细胞综合征患者大多数携带HLA一DR4基因,并与Felty有许多类似特点,但是,大颗粒淋巴细胞的出现于LGL综合征是二者的主要鉴别点。 大颗粒淋巴细胞综合征无特殊治疗方法,脾切除无效,甚至会使病情加重。 三)继发性干燥综合征 类风湿关节炎伴发的干燥综合征属继发性干燥综合征。就发病机理而言,原发性和继发性干燥综合征呈现两种完全不同的病理过程。前者可有多种抗核抗体(如SSA、SSB抗体)、中枢神经系统受累。假性淋巴瘤、肾小管酸中毒及慢性活动肝炎等表现。而这些异常很少见于继发性干燥综合征。继发于类风湿关节炎的干燥综合征除类风湿关节炎的关节及全身表现外,还表现为眼干、发涩及口干。但是,临床医师还应结合眼干和口干的客观证据才能诊断,如证实干眼症的Shirmer试验阳性,泪膜破裂时间缩短成角膜荧光染色阳性。以及口干症的唾液流量减少。唇腺活检异常或腮腺造影异常。 四)成人Sti1l氏病 成人Sti1l病多见于30一40岁,女性多发,其特征与幼年类风湿关节炎的全身型类似,主要表现为反复发热,关节痛或关节炎,一过性皮疹及白细胞增高等。日本Yamaguchi等对90例成人Sti1l病进行研究后提出的诊断标准为:主要条件4顶:发热、关节癌、典型皮疹及白细胞增高,次要条件4项:咽痛、淋巴结和/或脾肿大,肝功异常和类风湿因子阴性。具有5顶(包括两项主要条件}以上条件者可作出诊断。文献上引用较多的诊断标准还包括Cush标准,Reginato标准等。国内提出过几个标准,但尚未被普遍采用。 五)反复型风湿症Palindromic rheumatism) 反复型风湿症最初由Henck和Rosenberg在1941年首次描述。这是一种反复急性发作的关节炎。每次发作以单个或少数几个关节急性开始,可在几小时内达高峰。关节疼痛明显重,持续数小时至数天,很少超过一周,发作间期关节完全正常,很类似于痛风性关节炎发作。30%以上的患者在病初为关节受累,如掌指、腕、肩、髓、踝及肘,随发作次数增多,半数以上病人可有多个关节病变,甚或出现畸形,呈典型类风湿关节炎改变。 实验室检查发现32%的患者类风湿因子阳性,常见血沉增快,但发作间期可降至正常。少数病例HLA-DR4阳性。其阳性率是否高于正常人群尚待研究,但是,已经发现HLA一DR4阳性者易溃变为类风湿关节炎。 反复型风湿症患者的治疗多选择非甾类抗炎药。有报道证明,对关节炎持续较久的病例给予羟氯喹或金制剂治疗效果满意。 六)健壮型关节炎(Arthritis Robustus) 健壮型关节炎的特点是以增生为主的慢性关节炎,多见于从事体力劳动的男性,一般无痛或疼痛轻微,很少引起关节畸形。但皮下结节较常见。一般无关节周围骨质疏松,代之以明显的骨增生表现,可见软骨下囊性改变。这些改变可能由于关节腔内积液引起腔内压力增高而致。de Haas等的一顶研究为健壮型关节炎属类风湿关节炎的一种类型,其无痛性增生的特点与患者从事体力工作和或对疼痛敏感性较差有关。 七)缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 几年前,McCarty等描述了一种特殊类型的老年类风湿性关节炎,称之为缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(Syndrome of remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema,RSPE)。本病的特征是突发的手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎及手指屈肌腱鞘炎。类似改变还可见于足及踝关节。病人甚至可以准确地指出发作的日期和时间。 Rs3PE患者的类风湿因子多为阴性,亦无X线片可见的关节破坏。多数病例表达HLA-B7。与类风湿关节炎相同,偏瘫患者仅在健侧出现RS3PE,而病变侧并不受累。其机制值得研究。 文献报道,小剂量皮质激素或羟氯喹与非甾类抗炎药并用可使RS3PE迅速缓解。有些病人可遗留手指或腕部屈肌腱轻度挛缩,为此治疗上应较积极。
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