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本文目录一览：

• 1、尤文氏肉瘤放疗有多敏感？
• 2、尤文氏肉瘤治疗方法有哪些？
• 3、尤文氏肉瘤简介
• 4、什么是尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤放疗有多敏感？

尤文肉瘤是儿童原发性骨肿瘤中仅次于骨肉瘤的发病率第二位的软组织肿瘤。1921

Ewing描述了该疾病，故而以其名字命名。

一般来讲，放疗对于以“癌”结尾的肿瘤较为敏感，即组织来源为上皮组织者对于放疗敏感。

但是尤文氏肉瘤对于放疗也较为敏感，然而，由于尤文氏肉瘤单纯放疗后的长期生存率只有9%（该数据为2011年）。并且，该病多发于儿童，对于今后的生存质量有较高的要求。目前临床上主张的是放疗与全身化疗的结合并且早期的手术局部治疗配合。

肺转移性的尤文氏肉瘤经过合理的综合治疗的长期生存率达到了80%，是目前较为推荐的治疗方案。

尤文氏肉瘤治疗方法有哪些？

尤文氏肉瘤治疗尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤尤文氏肉瘤治疗方法一：手术治疗。 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。尤文氏肉瘤治疗方法二：放疗。 尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。据报道单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此，多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。尤文氏肉瘤治疗方法三：化疗 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。尤文氏肉瘤治疗方法四：综合治疗。综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：⑴放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。⑵手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。⑶手术加放疗或化疗：目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。⑷对已播散的尤文肉瘤治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。尤文氏肉瘤治疗方法五：中医中药 。在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。上文就是对尤文氏肉瘤治疗方法的介绍，更多肿瘤咨询请关注

尤文氏肉瘤简介

目录

1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 诊断 5 治疗措施 6 病理改变 7 临床表现 8 预后 附：

1 尤文氏肉瘤相关药物

1 拼音

yóu wén shì ròu liú

2 英文参考

Ewing′s Sara

3 概述

尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤。常见于10—15岁少年，早期及可发生肺转移，预后差，但放射治疗敏感。

1921年Ewing首先描述此原发恶性骨肿瘤（Ewing′s Sara）。本病高度恶性，有其特殊的临床、放射学和病理改变，多数认为其起源于骨髓的组织网架，比骨肉瘤少见，约占原发恶性骨肿瘤的5％。

4 诊断

组织学上，尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述，确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别，后者尿中出现邻苯二酚胺，阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性，虽有骨广泛破坏，软组织肿块仍很小，并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。

20～40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别，老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。

骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨，尤文氏肉瘤并不存在，但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。

5 治疗措施

由于骨骼和肺的早期、广泛转移，显著的骨破坏和广泛的软组织受累，迄今尚无满意的治疗方法和效果，尽管进行放射性治疗有效，而复发率仍高，且放射量过大时，副作用严重，在儿童骺板未闭前，放射治疗可致骺板早期闭合，引起严重的生长发育障碍。在下肢较上肢影响更大。因此，一般12岁以下儿童不宜进行放射治疗，按照Lew′s的观察，放射治疗适应于所有年龄组以及各种上肢肿瘤，下肢肿瘤的放射治疗则适用于年龄较大的儿童及成人，负重骨的病理骨折是截肢的指征。

6 病理改变

典型病变侵蚀患骨髓腔，肿瘤组织软而脆，易出血及囊性变，当局限在髓腔尚未穿透皮质时常为坚硬致密的，后期肿瘤包围患骨，并常转移至肺、骨骼和淋巴结。

组织学表现很不一致，以致单靠组织学不能作出尤文氏肉瘤的诊断，最后诊断还需综合X线表现和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆细胞紧密排列，细胞有空泡状胞浆，圆形或卵圆形的核包埋在内，常有组织变性、坏死和出血，这种情况下细胞核小，细胞边缘比较清楚，肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙，形成假玫瑰或外皮型。与一般认为的相反，反应性新骨形成并不少见，特别在扁平骨。

肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值，可由PAS染色来确定，在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之，阴性时并不能除外诊断。

7 临床表现

本病主要见于青少年和儿童，80%患者在10～30岁。5岁以下和30岁以上极少见。男性多于女性，50%发生在扁平骨，最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨，脊柱也不少见。40%见于长管状骨，即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。

尤文氏肉瘤的全身症状通常较明显，发热、白细胞增多、贫血、血沉加速，加上局部的表现，常常酷似骨感染。早期诉有间歇性疼痛。以后疼痛深在，持续难忍。由于肿瘤常溶透皮质，穿透骨膜，局部可扪及痛性肿块，其表面皮肤紧张充血、温度升高，预后很差，多在2年内死亡。50%在发病后1年间即死亡，也有报告起病5～10年后才复发的，早期常有骨骼及肺部的广泛转移，据估计2/3病例在临床诊断时已有转移灶存在。

由于许多其它疾病常误诊为本病，以致难以确定真正的5年生存率，Falk和Alpert报告了944例的5年生存率是7.9%，大多数报告为10～15%。

X线表现  是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮制非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。

早期X线表现类似骨髓类，两者骨膜反应也很类似，单靠X线摄片不能作出确认，骨盆处多见于髂骨，肿瘤呈卵圆型或环或斑点状溶解破坏区，边缘不清，肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。这种新骨形成不象骨肉瘤的肿瘤骨，而是反应性骨生成。

8 预后

Rosen等报道应用于手术或放射治疗再辅以化疗，5年生存率达75%，局部复发率22%，26%有严重功能障碍，放射剂量用于上肢长骨的一般是60～70Gy（6000～7000rads）。

尤文氏肉瘤相关药物

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什么是尤文氏肉瘤

您好，肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

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